Феохромоцитома – пухлина хромаффинної тканини, що продукує велику кількість біологічно активних речовин-катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Основними симптомами цієї пухлини є артеріальна гіпертензія і порушення обміну речовин.
Рання діагностика феохромоцитоми життєво необхідна з таких причин:
- артеріальна гіпертензія, обумовлена феохромоцитомою, зазвичай виліковна.
- при відсутності лікування існує набагато більша небезпека розвитку гіпертонічного кризу з летальним результатом.
- 5-10% пухлин є злоякісними/
- феохромоцитома може бути однією зі складових сімейного, тобто успадкованого синдрому.
Сімейна феохромоцитома зустрічається без супутніх захворювань або може бути одним з компонентів синдрому множинної ендокринної неоплазії (МЕН).
Крім феохромоцитоми, синдром множинної ендокринної неоплазії може включати:
– гіперпаратиреоз і медулярний рак щитовидної залози – тип 2А
– невриноми слизових оболонок і медулярний рак щитовидної залози – тип 2Б.
Виявлення феохромоцитоми засноване на клінічних даних і лабораторне підтвердження.
Найбільш типовими ознаками феохромоцитоми є:
– Класична тріада: раптовий сильний головний біль, підвищене потовиділення, серцебиття.
– Артеріальна гіпертензія (пароксизмальної або нападоподібний характер спостерігається у 25-50% хворих)
– Ортостатична гіпотензія (різке зниження артеріального тиску при вставанні)
– Тремор
– Блідість шкірних покривів
– Занепокоєння
– Закрепи
– Зниження ваги
Діагностична чутливість метанефрину/норметанефрину 96-98%. Діагностична специфічність метанефрину/норметанефрину 97-98%.
До останнього часу найбільшою чутливістю (до 80%) відрізнялося дослідження катехоламінів та їх метаболітів в сечі, зібраної протягом 3 годин після нападу. Проте, справжня чутливість цього методу залежить від того, скільки часу хворий не мочився, що на практиці майже ніколи не враховується.
Фракція метанефрину є стійкою, тому її визначення не пов’язано в часі з моментом викиду гормонів пухлиною, рівень метанефрину є інтегративним показником пухлинної активності за 24 год.
